La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est plus connue sous le nom de maladie de Charcot. Cette pathologie grave et toujours incurable est une maladie neurodégénérative qui se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Elle affecte également la phonation (la production de sons) et la déglutition. Elle est due à la mort progressive des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires. Les deux types de motoneurones effecteurs de la motricité sont touchés : ceux dits centraux, localisés dans le cerveau, et ceux dits périphériques, situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Elle conduit au décès des patients dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic. Les efforts de recherche de ces dernières années ont permis d’améliorer les connaissances sur sa génétique et sa biologie. Aucun traitement curatif n’est à ce jour disponible, les perspectives à moyen terme sont encourageantes.
Un patient allemand de 34 ans a été diagnostiqué en 2015, d’une forme de SLA à progression rapide. Il a rapidement perdu la capacité de parler et de marcher, puis il a été placé sous respirateur, car il ne pouvait pas bouger ses muscles pour respirer. Au début, il pouvait communiquer à l’aide d’un dispositif de suivi oculaire et de technologies d’assistance, qui utilisait ses mouvements oculaires pour assembler des mots et des phrases. Mais depuis 2017, il avait perdu sa capacité de fixer le regard.
Il vient de bénéficier de deux implants cérébraux, placés à l’intérieur de son cortex moteur – la partie du cerveau responsable du mouvement. Chaque implant comporte 64 électrodes en forme d’aiguille qui détectent les signaux neuronaux. Ils lui permettent de former des mots et même des phrases complètes, en n’utilisant que des impulsions mentales, il a ainsi retrouvé sa capacité à communiquer avec sa famille et les médecins. Les implants captent son activité cérébrale et l’alimentent dans un ordinateur sous forme de signal « oui / non ». Un programme d’orthographe lit les lettres de l’alphabet à haute voix, et l’homme sélectionne des lettres spécifiques en utilisant ses ondes cérébrales. Le processus est lent, environ une lettre par minute. « Cela montre que vous pouvez écrire des phrases avec le cerveau même si vous êtes complètement paralysé sans aucun mouvement oculaire ou autre muscle pour communiquer », a déclaré le principal chercheur impliqué Niels Birbaumer, directeur de l’Institut de psychologie médicale et de neurobiologie comportementale de l’Université de Tubingen, en Allemagne.
Cette technologie, qui n’en est qu’à ses débuts, est complexe et très couteuse et nécessite un grand dévouement du personnel soignant qui doit être formé pour valider les réponses du patient. Le co-chercheur Jonas Zimmermann, neuroscientifique principal au Wyss Center for Bio and Neuroengineering à Genève, en Suisse explique qu’au « Au Wyss Center, nous développons un dispositif entièrement implantable qui réduira le risque d’infection et sera plus facile à mettre en place et à contrôle. Le système est actuellement en vérification préclinique. Nous planifions des essais cliniques dans un proche avenir ». Ce dispositif sans fil, nommé ABILITY, « pourrait permettre le décodage de la parole directement à partir du cerveau lorsque le patient imagine parler, conduisant à une communication plus naturelle ».
Ces recherches dont l’intention est d’améliorer les capacités relationnelles des patients et donc leur qualité de vie sont au service d’un progrès humain. Soutenir les innovations technologiques garantes de la protection des plus fragiles constitue l’un des 3 grands axes prioritaires d’Alliance VITA pour replacer l’humanité au cœur des propositions politiques. A retrouver sur notre plateforme présidentielle.
Pour aller plus loin : Etude : quel accompagnement pour la maladie de Charcot (SLA) ?
