La sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative incurable qui entraîne une paralysie progressive des muscles, affectant la respiration, la parole et la déglutition. Sa durée de vie médiane est de 36 mois, son incidence annuelle de 1600 cas. Un groupe de travail du Centre national des soins palliatifs et de la fin de vie (CNSPFV) s’est attaché à étudier les conditions de fin de vie des personnes atteintes de SLA pour analyser l’adéquation entre la loi Claeys-Leonetti du 2 février 2016 et les besoins et demandes de ces patients.
L’organisation de la prise en charge de la SLA est définie par trois « plans nationaux maladies rares » successifs (2005-2008 ; 2011-2016, 2018-2022) qui ont conduit à la création de 19 centres SLA et autres maladies du neurone moteur. Les données du Programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI) montrent que sur l’année 2018, 1031 patients atteints de SLA sont décédés à l’hôpital dont 69 % en services de médecine, 23 % en hospitalisation à domicile, 9 % en service de soins de suite et réadaptation avec des durées moyennes de séjours respectives de 12, 74 et 73 jours. Parmi les patients atteints de SLA décédés à l’hôpital, 8 % sont décédés en Unité de soins palliatifs (USP), 8 % en Lits identifiés de soins palliatifs (LISP) et 13 % en service de réanimation. L’insuffisance respiratoire est la première cause de décès provoqué par la SLA. L’hospitalisation en fin de vie peut être justifiée par une situation clinique critique qui ne peut être prise en charge à domicile ou être secondaire à l’épuisement des proches.
Dans la synthèse publiée le 2 novembre 2021 le groupe de travail s’interroge sur le faible pourcentage de décès en unité de soins palliatifs comparé notamment aux prises en charge en réanimation. Il questionne aussi le nombre des patients porteurs d’une trachéotomie, plus élevé en 2016 qu’en 2008 (8 % contre 3 %). Historiquement indiquée dans les situations d’urgences asphyxiques non anticipées, son utilisation devrait être plus rare depuis le développement des techniques de ventilation non invasives (VNI).
Ces chiffres sur les décès des patients atteints de SLA ouvrent des questionnements importants à approfondir pour mieux comprendre les parcours des patients. Par exemple, d’où viennent les patients qui décèdent en service de médecine ? Une part d’entre eux étaient-ils pris en charge en hospitalisation à domicile (HAD) ? Certains étaient-ils à domicile sans HAD ou dans d’autres services de médecine ? Doit-on faire l’hypothèse qu’il y a des variations liées aux lieux de prise en charge ou à l’âge des patients ? Ces questions nécessiteront des études et recherches complémentaires. Les témoignages recueillis par le groupe de travail révèlent qu’au-delà des parcours de soins hétérogènes, la complexité de la fin de vie est commune à trois situations marquées par une décompensation respiratoire ayant justifié une hospitalisation dans le dernier mois de vie. La prise en charge à domicile sous-tendue par un maillage médical et paramédical dense semble être plus satisfaisante mais elle ne peut répondre à toutes les situations.
Fin de vie et SLA : une prise en charge médicale paradoxale ?
« La particularité de la SLA c’est que plus on avance vers la fin de vie, plus on médicalise la prise en charge. C’est un paradoxe pour les équipes mais aussi pour les patients, dans ce qui se joue psychiquement : il n’y a plus rien à faire et on parle de palliatif mais en même temps on apporte tout ce matériel », indique Camille Brodziak, infirmière en centre expert SLA et membre du groupe de travail du CNSPFV.
Les patients interrogés dans l’enquête IFOP commanditée par l’ARSLA dont les résultats ont été publiés au printemps 2020, expriment une lucidité face à une mort inéluctable. Ils sont préoccupés des conditions de leur fin de vie et trouvent peu d’espaces de dialogue avec les professionnels de santé notamment ceux qui vont les prendre en charge en phase terminale.
Les ambiguïtés de la Loi Claeys-Leonetti
Les échanges au sein du groupe de travail ont montré que deux visions s’opposaient :
– d’un côté, celle d’un certain nombre de soignants qui estiment que la sédation profonde et continue jusqu’au décès est une pratique clinique ultime, mobilisable lorsque tout autre thérapeutique a été tentée, sans succès ;
– de l’autre, des patients, des proches et certains médecins et soignants qui comprennent la sédation profonde et continue jusqu’au décès comme un droit auquel ils peuvent accéder lorsque leur décision d’arrêt des traitements est prise.
Une question émerge : qui est légitime pour décider de la mise en place d’une sédation profonde et continue ? La loi entretient une certaine ambiguïté sur ce point : d’un côté, elle dit que le patient peut accéder à la SPCJD sous certaines conditions, de l’autre, elle soumet cet accès à une décision médicale.
Les situations de souffrance existentielle sont le motif de plus en plus de demandes de sédation profonde et continue jusqu’au décès de patients atteints de SLA. Là encore, la question de leur légitimité s’est posée au groupe. Pour certains, ces demandes sont le reflet d’une société prônant la performance et n’accordant aucune place au handicap ou à tout type de contre-performance. Le regard porté par la société, par les proches sur la personne malade ne pourrait-il être la cause de cette souffrance existentielle ? D’autres estiment que cette souffrance n’est pas la résultante d’une image dégradée dans les yeux des autres mais l’expression que la personne malade, en pleine conscience, ne veut plus vivre dans les conditions qui sont devenues celles de son quotidien et ne souhaite pas vivre les ultimes dégradations imposées par la maladie.
La sédation profonde et continue jusqu’au décès s’intègre dans un processus qui va inéluctablement conduire à la mort et engage fortement la responsabilité médicale. Elle introduit une forme de ritualisation, difficile à vivre pour les soignants. Le Dr Richard, médecin en Unité de soins palliatifs, témoigne : « lorsque la demande est acceptée et programmée, le patient peut – et souvent – met en place un dernier repas avec sa famille, il fait ses adieux ; il organise les relations et les évènements qui précèdent son endormissement. Cela est perçu comme une ritualisation de la préparation à la mort qui ressemble à ce qui est rapporté des euthanasies en Belgique, aux Pays-Bas ou dans d’autres pays ayant dépénalisé la pratique. Cette certitude de la mort qui s’annonce trouble les équipes de soins palliatifs. On imagine que lorsque l’on retire le masque, ça va s’arrêter tout de suite mais il n’est pas rare que le patient ventile encore. Pour les proches c’est difficile. Comment gérer ce temps suspendu ? Comment s’occuper du patient et de ses proches ? Comment combler l’attente de la mort ? Comment accepter cette coupure volontaire de toute communication, sciemment induite par la SPCJD ? »
Les praticiens de soins palliatifs du groupe de travail ont souligné la difficulté pour leurs équipes et eux-mêmes – et pas seulement pour les proches – de ces questionnements qui reflètent un paradoxe : la certitude de la mort puisque la sédation en place sera maintenue jusqu’au décès mais l’incertitude concernant la survenue de la mort puisqu’il ne s’agit ni de la retenir ni de la hâter.
Une autre ambiguïté induite par la loi Claeys-Leonetti est celle de la temporalité de la fin de vie.
La loi ne définit pas le pronostic engagé à court terme, auquel elle articule la possibilité de sédation profonde et continue jusqu’au décès. Les médecins du groupe ont compris cette temporalité de fin de vie comme étant très courte, dans le droit fil des recommandations de la HAS, actualisées en 2020, définissant le court terme de quelques heures à quelques jours. Cela signifie que la SPCJD ne peut remplir sa mission d’accompagnement de fin de vie que chez des personnes affaiblies, dégradées physiologiquement et pour lesquelles le pronostic vital est donc engagé à court terme.
Accompagner : informer, anticiper, coordonner
En matière d’organisation, le groupe de travail du CNSPFV relève une inadéquation entre les besoins spécifiques de la fin de vie en cas de SLA et les critères médico-économiques. Cet écart entraîne des dysfonctionnements dans la prise en charge. De plus, l’accompagnement de fin de vie à domicile pour les patients qui le souhaitent peut être limité par la charge intense qui pèse sur les proches/aidants et l’inégalité territoriale d’accès aux réseaux de soins. À ce constat s’ajoute les difficultés d’accès aux unités de soins palliatifs en cas de SLA.
« Le scénario idéal est celui de l’information et de l’anticipation des épisodes évolutifs de la maladie. La coordination entre les services de neurologie et de soins palliatifs devrait permettre un accompagnement gradué du patient à tous les stades de sa maladie« , résume le CNSPFV. Quant à la mise en œuvre d’une sédation profonde et continue jusqu’au décès, il convient qu’elle soit, dans tous les cas, en adéquation avec les dispositions légales : « L’objectif primaire est bien de soulager les souffrances du patient mais pas d’accélérer intentionnellement la survenue du décès« . D’où la nécessité de développer « des unités où les conditions d’exercice garantiront l’essentiel de la qualité de l’accompagnement aux patients atteints de SLA en fin de vie ».
